Hipoplasia del Nervio Óptico

Hoja informativa de diagnóstico visual pediátrico
(Pediatric Visual Diagnosis Fact Sheet ™)


HIPOPLASIA DEL NERVIO ÓPTICO
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DEFINICIÓN

La hipoplasia del nervio óptico (HNO) se refiere al subdesarrollo del nervio óptico durante el embarazo. El atrofiamiento del nervio óptico a medida que el niño se desarrolla en el útero es un proceso natural, y la HNO puede ser una exageración de este proceso. La HNO puede ocurrir con poca frecuencia en un ojo (unilateral) pero más comúnmente ocurre en ambos ojos (bilateral). La HNO no es progresiva, no es hereditaria y no tiene cura. La HNO es una de las tres causas más comunes de discapacidad visual en los niños.

CAUSAS

En la mayoría de los casos no se conoce la causa de la HNO. Con poca frecuencia, la HNO ha sido asociada con diabetes materna, abuso de alcohol materno, uso de medicamentos anti-epilépticos por parte de la madre, y una madre joven (de 20 años o menos), pero estos factores representan muy pocos del número total de casos. Todos los grupos raciales y socio-económicos se ven afectados por la HNO.

CARACTERÍSTICAS

  • La HNO puede ocurrir por sí misma o junto con otros problemas neurológicos u hormonales. Los problemas hormonales que no son aparentes durante las primeras etapas de la vida, pueden aparecer luego.
  • Los niños con HNO demuestran una amplia variedad de funciones visuales que van desde una agudeza visual normal hasta la falta de percepción de la luz. Los efectos en el campo visual pueden variar desde pérdida generalizada de los detalles visuales en los campos centrales y periféricos (campos visuales deprimidos) a una pérdida del campo visual periférico sutil.
  • Un porcentaje alto de niños con HNO tienen movimientos rítmicos involuntarios asociados de los ojos (nistagmus). En la mayoría de los casos, el nistagmus está asociado con una reducción bilateral importante de la agudeza visual.
  • La HNO es una condición estable. La función visual no se deteriora con el tiempo. Como resultado del proceso de maduración del cerebro es posible que pueda haber una leve mejoría del funcionamiento visual. En algunos casos, también puede haber una reducción del nistagmus.
  • La percepción de la profundidad puede ser más grave si la pérdida de la visión es grande.
  • Puede ocurrir una leve sensibilidad a la luz (fotofobia).

DIAGNÓSTICO

La HNO es diagnosticada por un oftalmólogo examinando el ojo directamente. Ningún examen actual de laboratorio o radiografía puede establecer un diagnóstico. Muchos niños que son diagnosticados con una atrofia del nervio óptico tienen, de hecho una HNO. Algunas veces la función visual puede predecirse a partir del aspecto de los discos ópticos. Sin embargo, es muy difícil predecir la agudeza visual basándose sólamente en esto.

CARACTERÍSTICAS VISUALES Y DE CONDUCTA

  • La visión del niño se caracteriza por una falta de detalle (campo deprimido), pero esta falta de detalle no se puede comparar con la disminución borrosa de la visión de una persona que se quita los anteojos.
  • En algunos casos de HNO puede ocurrir un defecto específico del campo visual. Los niños quizás no se den cuenta de la presencia de gente u objetos en la periferia.
  • Los niños con HNO quizás no puedan localizar objetos en el espacio debido a una falta de percepción de la profundidad.
  • Algunos niños con HNO tienen problemas leves de fotofobia. Estos niños pueden entrecerrar los ojos, bajar la cabeza, evitar la luz al mirar para otro lado, o resistirse a participar de actividades al aire libre.
  • Cuando un ojo se ve más afectado que el otro, el oftalmólogo puede recomendar un parche en el ojo que ve mejor, ya que la pérdida de la visión puede deberse a ambliopía.
  • Algunos problemas de alimentación pueden estar relacionados con problemas hormonales. La falta de interés en la comida puede deberse a la ausencia o disminución del sentido del olfato y del gusto. Los niños con HNO pueden tener preferencias de alimentos muy restringidas. Algunos niños pueden lamerse los labios excesivamente mientras comen.
  • La conducta de algunos niños con HNO puede deberse a condiciones médicas asociadas, como por ejemplo la falta de atención e irritabilidad debida a los niveles bajos de azúcar en la sangre (hipoglicemia).
  • El niño con problemas asociados al sistema nervioso central puede distraerse fácilmente, frustrarse con mucha rapidez y actuar de manera desorganizada o impulsiva.

CONDICIONES ASOCIADAS CON LA HNO

Las anormalidades nerviosas o cerebrales asociadas, son comunes en niños con nistagmus y grave pérdida bilateral de la visión, y son menos comunes en los casos en los que la pérdida de la visión es leve o unilateral. Las anormalidades incluyen:

  1. Anomalías en la parte media del cerebro: Displasia septo óptica (ausencia del septo pelúcido y del cuerpo calloso), encefalocele, anomalías en los ventrículos, anencefalia, atrofia cerebral y raramente tumores.
  2. Insuficiencias hormonales: Tiroidea, hormona del crecimiento, pituitaria, adrenal, hormona antidiurética (ADH).

Las anomalías de la parte media del cerebro pueden ser identificadas con una resonancia magnética por imágenes o una tomografía computarizada. Las insuficiencias hormonales requieren el examen de un especialista en trastornos hormonales (endocrinólogo pediatra). Los niños que corren riesgo de tener insuficiencias hormonales asociadas, son particularmente aquellos que tuvieron bajo nivel de azúcar al nacer (hipoglicemia), tuvieron una ictericia prolongada (hiperbilirrubinemia), no crecieron normalmente (no prosperan), tienen dificultades para regular la temperatura corporal en conexión con una enfermedad viral, y/o tuvieron una tomografía o resonancia magnética que muestra la ausencia de tejido conectando el cerebro con la glándula pituitaria (el tallo pituitario).

MITOS

Las siguientes declaraciones NO SON VERDADERAS de acuerdo con las investigaciones actuales:

  • La HNO ocurre en grupos debido al uso de pesticidas en el medio ambiente.
  • Las anomalías de la parte media del cerebro asociadas, tienen un profundo efecto en los resultados de la visión y/o en la orientación espacial de estos pacientes.
  • Todas las madres de niños con HNO usaron drogas durante el embarazo.

ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA

  • Cada niño debería recibir vigilancia médica y evaluación integral, continua funcional y educacional.
  • Los maestros necesitan aumentar el tamaño, contraste y la iluminación de los materiales que usen con un niño con nistagmus y con pérdida bilateral visual grave, generalmente debidos a campos visuales deprimidos.
  • Cuando se identifica la pérdida de un campo visual específico, los materiales deben ser presentados dentro del campo visual del niño. Se debe alentar al niño para que gire la cabeza para mirar a personas y objetos que están fuera de su campo visual.
  • Un niño con HNO necesita la oportunidad de desarrollar aspectos aprendidos sobre la percepción de la profundidad a través de actividades motrices finas y gruesas, incluyendo jugar con recipientes anidables y apilables, tirar la pelota y rodar, verter líquidos, y mucha práctica con escaleras, toboganes, recortes de esponja para gatear, y juegos con cajas de cartón.
  • Los efectos de la sensibilidad a la luz pueden ser minimizados al ajustar los niveles de iluminación, usando lentes oscuros y minimizando el reflejo de las superficies.
  • Un niño con HNO generalmente tiene otras condiciones que deben tenerse en cuenta cuando se desarrolla un plan de educación personal.
    • Un niño que se distrae fácilmente, que se frustra, que es desorganizado e impulsivo puede beneficiarse con un entorno físico predecible, rutinas diarias predecibles y pocas distracciones.
    • Disminuir el ritmo de las actividades y proveer rutinas de transición predecibles puede ayudar a disminuir las conductas irritables y de resistencia.
    • Ofrecer refrigerios con frecuencia a los niños diagnosticados con hipoglicemia puede resultar útil.
  • Cuando el niño tiene problemas para alimentarse, los padres y profesionales deben ponerse de acuerdo en relación a las estrategias para crear una experiencia positiva de alimentación.
  • Cuando un niño no tiene visión funcional, es necesario un abordaje que utilice todos los sentidos para el aprendizaje.
  • La evaluación hecha por un instructor de orientación y motilidad, es esencial para satisfacer las necesidades del niño, debido a la pérdida de la visión detallada y la pérdida del campo visual.

GLOSARIO

  1. Ambliopía: Una condición reversible que afecta la agudeza visual y puede llevar a la pérdida de visión en un ojo que es estructuralmente capaz de ver.
  2. Anencefalia: Un defecto de nacimiento en el que todas las partes del cerebro, excepto las más primitivas, la medula espinal y los huesos del cráneo, están ausentes.
  3. Cuerpo calloso: Una masa de materia blanca que une los hemisferios cerebrales del cerebro, lo que permite que se comuniquen entre sí.
  4. Encefalocele: Un defecto de nacimiento en el que el cerebro protruye a través de una abertura en el cráneo.
  5. Perinatal: Describe al período entre las 28 semanas de gestación y la primera semana después del parto.
  6. Radiográfico: Se refiere a una fotografía producida en una superficie sensible por una radiación diferente que la luz.
  7. Displasia del septo óptico: Un síndrome que incluye anormalidades de la parte media del cerebro e hipoplasia del nervio óptico.
  8. Agudeza visual: La capacidad del ojo para ver claramente (que puede ser específicamente medida), para percibir objetos y para ver detalles dentro del centro de visión.

RECURSOS

Borchert, M.S. An Inside Look At Optic Nerve Hypoplasia Research – A Leading Cause of Infant Blindness, USC School of Medicine.
Hoyt, C. (1986). Optic Nerve Hypoplasia: A Changing Perspective. Transactions of the New Orleans Academy of Ophthalmology. Raven Press, New York.
Lambert, S. & Hoyt, C. (1987). Optic Nerve Hypoplasia. Ophthalmology. 32, #1, July, August, 1-9.
Marsh-Tootle, W.L. (1994). Congenital Optic Nerve Hypoplasia: A Symposium Paper. Optometry & Vision Science. 71; #3, 174-180.
Tait, P. (1989). Optic Nerve Hypoplasia: A Review of the Literature, Journal of Visual Impairment and Blindness, April, 207-211.
Willnow, S. et al. (1996). Endocrine disorders in septo-optic dysplasia (De Morsier syndrome)-evaluation and follow up of 18 patients. European Journal of Pediatrics, 155; 179-184.

RECONOCIMIENTOS

Coordinador del proyecto: Julie Bernas-Pierce, M.Ed. y Namita Jacob
Dr. Creig Hoyt, Nancy Akeson, Gail Calvello, Laila Adle,
Carole Osselaer, Patricia Silva,Laura Davis.
Revisores: Kay Ferrell, Ph.D., Deborah Hatton, Ph.D., Kathryn Neale Manalo
Las hojas informativas de diagnóstico pediátrico visual son patrocinadas por una beca de Blind Children’s Center (Centro del niño ciego) con apoyo del Programa Hilton/Perkins a través de una beca de la Fundación Conrad Hilton de Reno, Nevada.

LA REPRODUCCIÓN PARA LA REVENTA ESTÁ ESTRICTAMENTE PROHIBIDA (1/98 BBF)


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